A mitokondriumok az sejt "erőművei", mert a legtöbb energiat ATP formájában itt termelik. Főbb funkciók:
Energiatermelés: Sejtlégzés lebomlassa a glükózot ATP-re oxidatív foszforilációval.
Elektronátviteli lánc: Fehérje-komplexumok a belső membránban proton-gradiens létrehozásával hajtják az ATP-szintézist.
Citrát-ciklus: Molekulák lebomlását fejezi be, energiahordozókat termelve.
Kalcium-homézisztázis: Mitokondriumok tárolnak és szabadítanak kalciumot sejtfolyamatokhoz.
Apoptózis: Segítenek kiváltani a programozott sejt-halált.
ROS-termelés: Reaktív oxigén-fajok jeladó molekulaként és stressz-faktorként.
Hőtermelés: Barna zsírszövetben a mitokondriumok termogénézissel hőt termelnek.
A mitokondriumok részt vesznek a lipid- és aminosav-szintézisben, sejtjelzésben és anyagcserében is.